又 称 上腭部褐青色痣,眼皮肤黑素细胞增生病
英文名称 nevusofOta
多发群体 东方人、黑人女性;婴儿期,青春期
常见发病部位 眶周,颞部,鼻部,前额,颧骨
病因
可能与遗传有关,属常染色体显性遗传,在胚胎发育期间,黑素细胞由神经嵴向表皮移行时,由于某种原因未能通过表皮、真皮交界,停留在真皮内而形成的病变。而有的研究认为可能不是黑素细胞的残留,而是一种与蓝痣类似的错构瘤或痣样损害。
临床表现
有报道2/3的患者出生时即有眼部损害,而皮肤损害可在10多年后才出现,损害发生于一侧面部,特别是三叉神经第一支、第二支所支配的部位,故常见于眶周、颞部、鼻部、前额和颧骨。约数厘米大小的色素斑可为灰蓝色、青灰色、灰褐色、黑色或紫色,斑片着色不匀均,呈斑点状或网状,界限不清楚。一般呈褐色斑状或呈网状,而蓝色较为弥漫。色斑颜色还常随年龄的增长而加深,在斑中偶有结节表现。约2/3患者同侧巩膜有蓝染或褐色斑点,有时睑结合膜、角膜也有色素斑,少数患者口腔和鼻黏膜也有类似损害。5%~10%病例为双侧性。少数患者可伴发伊藤痣、持久性蒙古斑或鲜红斑痣。太田痣极少恶变。
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